dystrophie maculaire

La rétine est le tissu sensible à la lumière sur lequel les images sont projetées. Au centre de la rétine se trouve la macula, une petite tache jaune responsable de la vision centrale de l'œil. Les dystrophies maculaires sont maladies de la rétine qui affectent la macula et provoquent sa dégénérescence précoce.

Bien qu'il existe de nombreux types de dystrophie maculaire, cette affection est rare et appartient au groupe des maladies oculaires rares. L'examen ophtalmologique de routine est essentiel dans la prévention et le diagnostic précoce des maladies maculaires.

dystrophie maculaire

La rétine est le tissu sensible à la lumière sur lequel les images sont projetées. Au centre de la rétine se trouve la macula, une petite tache jaune responsable de la vision centrale de l'œil. Les dystrophies maculaires sont maladies de la rétine qui affectent la macula et provoquent sa dégénérescence précoce.

Bien qu'il existe de nombreux types de dystrophie maculaire, cette affection est rare et appartient au groupe des maladies oculaires rares. L'examen ophtalmologique de routine est essentiel dans la prévention et le diagnostic précoce des maladies maculaires.

Qu'est-ce que la dystrophie maculaire?

La dystrophie maculaire est une maladie génétique qui affecte la macula de la rétine précocement et provoque sa dégénérescence. La macula est une toute petite tache jaune qui se trouve dans la rétine et remplit des fonctions très importantes pour le système visuel, telles que :  

  • Permet distinguer les visages du peuple, la colores et les detalles des images. 
  • Il est responsable de la acuité visuelle.
  • rend possible la vision centrale

La macula, bien qu'elle soit une structure minuscule, est peut-être la la plus grande partie de la rétine et tout le système visuel. Par conséquent, la dystrophie maculaire est une affection qui peut mettre la vision du patient en danger, provoquant une vision floue des images.

types de dystrophie maculaire

Il existe différents types de dystrophie maculaire, parmi lesquels figurent, sans exclure :

  • dystrophie ou dégénérescence cellulaire photorécepteurs rétiniens, bâtonnets et cônes.
  • Rétinoschisis jeunesse.
  • dystrophie maculaire chez ailes de papillon.
  • dystrophie vitelliforme de l'adulte.
  • Meilleure dystrophie maculaire vitelliforme ou La maladie de Best.
  • Dystrophie maculaire fenêtrée.
  • dystrophie aréolaire centrale de l'épithélium pigmentaire.
  • Dystrophie de Stargardt.

Parmi les différents types de dystrophie maculaire existantes, voyons plus en détail les plus courantes :

dystrophie maculaire héréditaire

La dystrophie maculaire héréditaire est un terme général qui recouvre plusieurs types de dystrophies maculaires ayant une base génétique. Ces conditions peuvent être transmises des parents aux enfants et se manifester à différentes étapes de la vie, entraînant une détérioration de la vision centrale.

Dystrophie de Best

La dystrophie de Best est un type de dystrophie maculaire héréditaire qui affecte la fonction des cellules de la macula. La macula est une partie petite mais essentielle de la rétine qui nous permet de lire clairement, de voir les couleurs ou de reconnaître les visages.

Ce type de dystrophie peut entraîner une perte de la vision centrale. Cela peut commencer à se manifester dès l’enfance ou l’adolescence. 

Son nom doit son nom au médecin écossais qui l'a décrit le premier, le Dr Friedrich Best.

dystrophie de Stargardt

La dystrophie de Stargardt, souvent appelée dystrophie maculaire juvénile, est une autre forme de dystrophie maculaire héréditaire. 

Ce type de dystrophie est détecté parce que les personnes atteintes de la maladie de Stargardt présentent souvent des taches jaunâtres appelées lipofuscine dans et sous la macula.. Cette maladie débute généralement pendant l’enfance ou l’adolescence et peut entraîner une perte progressive de la vision centrale.

De nombreuses personnes souffrant de cette maladie perdent leur vision centrale, même si elles conservent généralement un bon niveau de vision périphérique.

Dystrophie maculaire de Sorsby

La dystrophie maculaire de Sorsby est une forme rare de dystrophie maculaire qui se développe généralement chez les jeunes.

Cette condition peut entraîner une perte de vision centrale en raison de modifications anormales de la membrane de Bruch, qui se trouve une couche située sous la macula. 

Ces changements dans la membrane sont généralement associés à un décollement postérieur de la rétine que dans les cas les plus extrêmes, la perte de la vision centrale entraîne une perte de la vision périphérique et finalement la cécité.

dystrophie maculaire

La dystrophie maculaire, également connue sous le nom de dégénérescence maculaire, est un groupe de maladies maculaires qui affectent spécifiquement la région centrale de la macula.

Son nom vient de l'apparence caractéristique des modifications de la rétine, qui forment un motif distinctif lorsqu'elles sont examinées à l'aide de tests spéciaux. 

Il convient de noter que dans de nombreux cas, les patients souffrant de cette maladie ont généralement une vision relativement bonne et perdent ensuite lentement mais progressivement la vision. 

Dystrophie vitelliforme adulte

La dystrophie vitelliforme adulte, également connue sous le nom de maladie vitelliforme adulte de Best, est un type de dystrophie maculaire qui touche principalement les adultes. 

Cette condition provoque la formation de dépôts jaunâtres sur la rétine pouvant affecter la vision centrale. Dans certains cas, cela peut entraîner une perte progressive de la vision.

dystrophie maculaire juvénile

La dystrophie de Stargardt ou dystrophie maculaire chez les jeunes est l'un des plus connus et peut affecter les adolescents ou les jeunes adultes. Cette maladie se caractérise par l'apparition vision floue, vision floue et manque de netteté dans les images qui il est difficile de voir correctement les détails

La dystrophie rétinienne juvénile provoque une dégénérescence importante de la macula qui empêche le patient d'accomplir ses activités quotidiennes, comme conduire y lire à n'importe quelle distance. Lorsque la maladie est à un stade avancé, le patient peut avoir des difficultés à distinguer des couleurs similaires, comme le noir et le bleu très foncé.

Le rétinoschisis juvénile est une autre forme moins courante de dystrophie maculaire chez les jeunes. Cette maladie se caractérise par perte d'acuité visuelle et est associé au chromosome X, donc, seuls les hommes l'obtiennent.

dystrophie maculaire

Causes

La dystrophie maculaire est une maladie génétiquePar conséquent, le facteur héréditaire représente le principal facteur de risque. Voyons ci-dessous qui peut souffrir de la maladie :

  • La maladie de Stargardt n'est qu'héréditaire si les deux parents sont porteurs du gène récessif. 
  • Au contraire, souffrir La maladie de Best assez que un des parents être porteur du gène récessif. 
  • Le rétinoschisis est lié à la Chromosome X et est transmis uniquement de mère en fils

Symptômes de la dystrophie maculaire

La macula est très importante pour pouvoir profiter d'une vision centrale correcte, pour cette raison sa dégénérescence est associée à une vision floue et à une perte de netteté dans le campou la vue. Les symptômes de la dystrophie maculaire sont :

  • vision floue et déformée. Des zones sombres peuvent être présentes dans le campou visuel
  • Problèmes avec le vision centrale qui peuvent compliquer les activités quotidiennes telles que lire, conduire ou regarder son téléphone portable.
  • Sensibilité à la lumière.
  • Apparence de taches noires et grises dans le campou visuel
  • Apparence de taches jaunes sur la rétine, en particulier autour de la macula.
  • Des problèmes pour percevoir correctement les couleurs.

Les symptômes de la dystrophie maculaire Ils apparaissent généralement pendant l'enfance et l'adolescence et peuvent affecter chaque œil différemment. Les patients atteints de la maladie de Best peuvent profiter d'une bonne vision pendant de nombreuses années, tandis que ceux atteints de la maladie de Stargardt courent un risque accru de perte de vision complète.

Si un patient souffre de dystrophie maculaire ou d'une autre maladie liée à la macula de l'œil, il n'aura généralement pas de problèmes de vision périphérique.

Diagnostic

Pour diagnostiquer la dystrophie maculaire, il faut examiner toute la structure oculaire, en insistant sur la rétine :

  • Les patients atteints de dystrophie de Stargardt ont taches jaunes autour de la macula.
  • La maladie de Best se reconnaît à la présence d'un kyste jaunâtre sous la macula, semblable en apparence au jaune d'œuf.
  • Dans le rétinoschisis juvénile, la rétine est séparé en deux couches et l'espace entre lesdites couches peut être constitué de kystes ou de vaisseaux sanguins. La séparation des couches rétiniennes peut entraîner des hémorragies et décollement de la rétine.
retinoschisis

Pour examiner la rétine Nous effectuons généralement les tests de diagnostic suivants : 

  • Dilatation des yeux pour pouvoir voir la rétine à la recherche de signes de dystrophie dans la macula.
  • Angiographie à la fluorescéine pour vérifier le diagnostic de dystrophie maculaire.
  • ERG pour mesurer l'activité électrique de la rétine.
  • Tomographie par cohérence optique et la rétinographie autofluorescente pour analyser la progression de la maladie. 

Traitement de la dystrophie maculaire

Actuellement, la dystrophie maculaire est une maladie qui aucun traitement ne peut guérir ou arrêter la progression de la maladie. Cependant, il est conseillé aux patients diagnostiqués avec ce trouble de porter des lunettes de soleil avec une protection UV certifiée, de prendre des suppléments de vitamine A et d'effectuer des exercices de mobilité afin qu'ils puissent s'adapter progressivement à la perte de vision. 

Recevoir un diagnostic de dystrophie maculaire et envisager l'idée que la cécité pourrait faire partie de l'avenir est un fait très difficile à accepter. Pour cette raison, il est conseillé de demander de l'aide dans des groupes de soutien et une thérapie psychologique afin que le patient puisse obtenir des outils pour faire face à cette réalité et prévenir la dépression mortelle.

En Área Oftalmológica Avanzada Nous avons les meilleurs experts en traitement et en soins de la vue. Si vous souffrez de l'un des symptômes de la dystrophie maculaire ou si vous avez des questions, n'attendez plus et demandez-nous un rendez-vous. Nous ferons un examen de la vue : nous vous attendons !

Résumé
Dystrophie maculaire: qu'est-ce que c'est, causes et symptômes
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Dystrophie maculaire: qu'est-ce que c'est, causes et symptômes
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La dystrophie maculaire est une maladie génétique qui affecte précocement la macula rétinienne et provoque sa dégénérescence.
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